La chirurgia dell’orecchio si è sviluppata negli ultimi decenni grazie all’uso del microscopio operatorio, successivamente le tecniche di diagnostica radiologica, tomografia assiale e risonanza magnetica hanno permesso una diagnostica puntuale e accurata. La tecnologia elettronica poi ha reso possibile quello che sembrava impossibile (impianti cocleari).
Questa chirurgia è molto complessa e richiede sale operatorie molto attrezzate, ogni piccolo particolare è fondamentale per la buona riuscita del trattamento. L’accuratezza della valutazione pre-operatoria, la precisione dell’intervento chirurgico e la correttezza delle medicazioni post operatorie rappresentano un tutt’uno imprescindibile.
Questo schema di lavoro ed il rispetto meticoloso delle procedure ha consentito di ottenere risultati eccellenti, di guarire molti pazienti e di recuperare la capacità uditiva quando possibile.
Per quanto riguarda la funzione uditiva intesa come capacità di comunicare, attualmente è possibile ottenere dei risultati ottimi nella stra grande maggioranza dei casi.
Patologie più diffuse:
COLESTEATOMA
Cosa è un colesteatoma? Il colesteatoma è il risultato di una crescita cutanea che si verifica in una sede anomala, l’orecchio medio dietro la membrana del timpano. Di solito è dovuto ad infezioni ripetute che causano una involuzione cutanea della membrana tirnpanica. Il colesteatoma è una formazione cistica o lamellare con diversi strati di cute desquamante che cresce all’interno dell’orecchio medio. Col tempo, il colesteatorna può aumentare di volume e distruggere le delicate strutture ossee sottostanti dell’orecchio medio. Ipoacusia, disequilibrio e paralisi dei muscoli facciali sono rari ma possono essere l’inesorabile evoluzione di una crescita incontrollata del colesteatoma.
Come si verifica?
Un colesteatoma di solito si verifica a causa di una scarsa funzionalità tubarica concomitante ad una infezione dell’orecchio medio. La tuba di Eustachio convoglia l’aria dalla regione posteriore del naso alla cavità dell’orecchio medio per bilanciare la pressione auricolare. Quando la tuba di Eustachio lavora poco, per le cause più diverse (allergia, raffreddore sinusite), l’aria nell’orecchio medio viene progressivamente riassorbita e si verifica una riduzione pressoria “ex vacuo”. La ridotta pressione provoca una retrazione timpanica, specialmente delle aree indebolite da pregresse infezioni. Questa tasca di retrazione spesso diventa un colesteatoma. Esiste anche una forma congenita di colesteatoma. La forma più frequente è comunque quella secondaria ad otiti recidivanti.
Sintomatologia
Inizialmente può esservi otorrea con fuoriuscita di materiale maleodorante dall’orecchio medio. In fase più avanzata può esservi sensazione di pienezza auricolare e ipoacusia. Un dolore retroauricolare o in sede auricolare specialmente di notte può causare grave sconforto. Può verificarsi anche disequilibrio o debolezza muscolare omolateralmente all’orecchio malato. Queste manifestazioni sono una ottima ragione per rivolgersi ad uno specialista ORL.
È pericoloso?
Il colesteatoma non va mai sottovalutato. L’erosione ossea può causare un coinvolgimento delle aree circostanti, incluse l’orecchio interno e l’encefalo. Se non trattato, si possono verificare disequilibrio, ascesso cerebrale, meningite e, raramente, morte.
Quali sono i provvedimenti?
Una visita da uno specialista otorinolaringoiatra può confermare la presenza di un colesteatoma. Inizialmente il trattamento può limitarsi ad una attenta detersione auricolare, terapia antibiotica e gocce auricolari. La terapia contribuisce al controllo dell’infezione.
Colesteatomi gravi o complicati di solito richiedono un trattamento chirurgico per proteggere il paziente dalle complicanze serie. Si rendono necessari test uditivi valutazioni vestibolari e indagini radiologiche (TAC rocche e mastoidi). Queste indagini informano lo specialista sulla riserva uditiva e sull’estensione erosiva del colesteatoma.
La chirurgia viene effettuata in anestesia generale nella maggior parte dei casi. Il primo proposito del chirurgo è la rimozione del colesteatoma e dell’infezione ed asciugare l’orecchio. La conservazione dell’udito o il recupero della funzione uditiva è il secondo fine della chirurgia. Nei casi di severa distruzione dell’orecchio, la ricostruzione risulta impossibile
Raramente sono richieste la riparazione del nervo facciale o procedure per il controllo della vertigine. La ricostruzione dell’orecchio medio non è sempre possibile in un unico intervento e, inoltre, un secondo intervento può essere effettuato da sei a dodici mesi più tardi. Il secondo intervento tenterà di recuperare l’udito e, allo stesso tempo ispezionerà l’orecchio medio e la mastoide per evidenziare eventuali residui colesteatomatosi.
Il ricovero in ospedale è di breve durata. In rari casi di grave infezione, può essere necessaria una ospedalizzazione prolungata per il trattamento antibiotico.
È importante effettuare visite di controllo post-operatorie perché a volte il colesteatoma recidiva.
È opportuno, quindi, rivolgersi allo specialista otorinolaringoiatra in tutti i casi di otiti recidivanti con andamento subdolo e scarsa tendenza alla guarigione completa.
APPROFONDIMENTO: EZIOLOGIA
Il significato nosologico di colesteatoma è preciso: presenza nell’orecchio medio di epitelio malpighiano cheratinizzato e desquamante. Il prodotto di tale desquamazione è la cheratina che si accumula nell’orecchio medio e forma uno pseudo tumore che si sviluppa in senso centrifugo adattandosi alla morfologia dei vari spazi a spese del tessuto osseo della cassa e della mastoide.
Il colesteatoma congenito (CC) presenta aspetti peculiari per quanto riguarda età di insorgenza e presentazione clinica. Circa quaranta anni fa Derlacki e Clemis definirono per primi i criteri di identificazione del colesteatoma congenito: una massa bianca posta medialmente ad una membrana timpanica integra in un soggetto con anamnesi negativa per otorrea, chirurgia dell’orecchio medio o traumatismi della rocca. L’origine del CC rimane ad oggi ancora incerta; ma recenti studi anatomici embrionali hanno prospettato l’origine del CC da residui embrionali della cavità timpanica identificando una formazione epidermoide nel quadrante anterosuperiore in orecchi medi di feti umani; tali formazioni non sono più identificabili in ossa temporali umane dopo la 33° settimana di sviluppo fetale; la persistenza di questi residui dopo tale epoca, come confermato da studi recenti di C.S. Karmody, porterebbe al colesteatoma. Nella maggior parte dei casi descritti in letteratura la lesione sembra originare a livello del quadrante anterosuperiore della MT anteriormente al manico del martello. Da questa zona di origine il CC può estendersi verso l’attico, l’antro e la mastoide con interessamento della catena ossiculare. A seconda della sua localizzazione al momento della diagnosi il CC può quindi essere classificato in tre tipi principali.
• Tipo I nei casi in cui il CC e confinato all’orecchio medio senza interessamento della catena
• Tipo II quando la lesione interessa la catena ed e quindi esteso ai quadranti posteriori occupando l’attico
• Tipo III quando il CC invade le cellule mastoidee.
Il colesteatoma congenito è più frequente nel sesso maschile con una incidenza pari a 3:1 rispetto al sesso femminile. Per quanto riguarda l’età di presentazione e la sede di origine del colesteatoma i dati rilevati in letteratura sono alquanto eterogenei. Nel 1984 Schartz riporta 30 casi su 34 con localizzazione al mesotimpano superiore senza distinguere fra anteriore e posteriore e con età media di presentazione di circa 4,7 anni. Pochi anni più tardi Rizer e Luxford descrivevano solo 12 CC su 42 limitati all’orecchio medio e una età media dei soggetti di circa 10 aa.
Il colesteatoma viene definito congenito se presente in un bambino che non ha mai avuto otiti. Appare come una massa biancastra rotondeggiante dietro ad un timpano intatto. Con l’ingrandimento della massa scompare la visione dell’orecchio medio. Il colesteatoma congenito è dovuto probabilmente a inclusioni squamose cistiche all’interno dell’orecchio medio. Queste formazioni epidermoidi sono state in effetti riscontrate nell’orecchio fetale, possono essere singole o multiple e generalmente scompaiono al terzo trimestre di gestazione. Prediligono il quadrante antero-superiore dell’orecchio medio, sopra l’apertura della Tuba di Eustachio.
Molti autori hanno proposto numerose teorie per spiegare la patogenesi del colesteatoma acquisito. Queste possono essere raggruppate in due teorie fondamentali:
Teoria della migrazione epiteliale
da una perforazione marginale
da una tasca di retrazione della pars flaccida o tensa
per proliferazione dello strato germinativo della membrana di Sharpnel.
Teoria della metaplasia epiteliale
Il mistero della patogenesi del colesteatoma è ben lontano dall’essere risolto. Come per l’otite cronica che lo precede e poi lo accompagna , si tratta senza dubbio di un processo condizionato da molteplici fattori. Verosimilmente entrambi i meccanismi sono possibili e possono agire sia separatamente che simultaneamente.
CLASSIFICAZIONI
Le classificazioni di Tos e di Zini e Sanna sono basate su criteri patogenetici relativi alla primitiva localizzazione del colesteatoma:
Colesteatoma dell’attico quando è presente una retrazione della pars flaccida con estensione verso l’attico, antro, mastoide o cavità timpanica
Colesteatoma del seno timpanico caratterizzato da una perforazione o ampia retrazione del quadrante posterosuperiore della pars tensa con invasione del mesotimpano posteriore
Colesteatoma della pars tensa in caso di ampia retrazione o fenomeni adesivi dell’intera pars tensa con interessamento del protimpano e dell’orifizio timpanico della tuba.
Classificazione di M.Tos
Tipo A: Mesotimpanico
Tipo B: Epitimpanico
Tipo A B: Epitimpanico e mesotimpanico ed epidermizzazione della cassa
Classificazione di Zini e Sanna
Infine la classificazione patogenetica classica che divide il colesteatoma in:
• Colesteatoma acquisito primario
• Colesteatoma acquisito secondario
• Colesteatoma congenito
SINTOMATOLOGIA
1) Ipoacusia trasmissiva
2) otorrea purulenta fetida cronica
3) otalgia nelle riacutizzazioni.
RADIODIAGNOSTICA
Per lo studio radiologico dell’orecchio. senza dubbio la tecnica di elezione è la TAC ad alta risoluzione senza m.d.c. con sezioni sottili (0,5-1mm) e scansioni assiali e coronali. Nei bambini collaboranti è sempre preferibile effettuare scansioni dirette e non ricostruzioni, se i piccoli pazienti non collaborano l’esame può essere eseguito in sedazione.
Attualmente abbiamo a disposizione diversi tipi di TAC: sequenziale, spirale, multistrato.
I segni radiologici dell’OMC COLESTEATOMATOSA sono:
medializzazione del martello
obliterazione della tasca di Prussack
segni di erosione ossea
erosione e dislocazione degli ossicini
effetto massa
In particolare alla TAC il colesteatoma appare come un’area ipodensa di forma rotonda, ovalare o multilobata.
L’indagine di elezione per lo studio e la diagnosi di colesteatoma è la TAC.
La RMN può essere impiegata nei casi dubbi per la diagnosi differenziale tra colesteatoma e tessuto di granulazione, però molto spesso non c’è univocità di segnale, per cui la RMN è indispensabile soltanto nella valutazione della estensione intracranica del colesteatoma o in altri particolari casi selezionati. Alla RMN in T1 il colesteatoma presenta un segnale ≤ della sostanza grigia, in T2 invece presenta un segnale iperintenso simile al liquor.
Quadro otoscopico: perforazione sovente marginale frequentemente in sede epitimpanica.
Diagnosi: Sintomatologia, obiettività auricolare, audiometria tonale con ipoacusia trasmissiva, TAC orecchio medio.
Terapia: CHIRURGICA (TPL aperta o chiusa)