Otosclerosi

Complicazione nella chirurgia della Staffa

INTRODUZIONE

L’OTOSCLEROSI e’ una malattia che colpisce l’ orecchio interno in prossimita’ della finestra ovale dove questa si articola con la platina della staffa .

Il termine otosclerosi è usato per indicare una malattia primitiva della capsula otica che si caratterizza per l’alternanza di fasi di riassorbimento e di neoformazione di osso. Il termine otosclerosi, introdotto da Politzer nel 1894, indica lo stadio finale, inattivo, della malattia, nel quale l’osso è sclerotico ed ispessito. Il termine di “otospongiosi”, usato per primo da Siebemann nel 1912, si riferisce invece allo stadio attivo, ed è più appropriato dal punto di vista istopatologico, perché indica la lesione attiva presente.

DATI EPIDEMIOLOGICI

L’affezione è tipica dell’età giovanile, manifestandosi preferenzialmente tra i 15 ed i 45 anni di vita (Davenport 1933). L’incidenza nella popolazione pediatrica (<19 anni) è stimata attorno ai 3,2 casi per 100.000 abitanti/anno, quella nella popolazione adulta è compresa tra 6,1 e 19,2 casi per 100000 abitati/anno (Levin 1988, Cajade Frias 2003). La diversa incidenza della “otosclerosi clinica” ed insieme, la sostanziale analogia della “otosclerosi istopatologica” nelle 3 razze è spiegata con la diversa localizzazione ed attività dei focolai otosclerotici, che appaiono interessare la finestra ovale( fissula ante fenestram ed articolazione stapedo-ovalare) nella gran parte (95,1%) dei soggetti di razza caucasica ed in una percentuale molto minore (38,9%) nei soggetti di razza giapponese od africana (Schuknecht 1985, Ohtani 2003). In più della metà dei pazienti è presente una familiarità positiva con una prevalenza doppia tra le donne. Si ritiene che questa differenza clinico/istologica sia causata dagli ormoni femminili; a tal riguardo sono innumerevoli i dati che dimostrano l’insorgenza/aggravamento della malattia collegate all’incremento degli estrogeni (pubertà, gravidanza, allattamento, menopausa).

CLASSIFICAZIONE DELLE LESIONI OTOSCLEROTICHE STAPEDO-OVALARI

Bellucci (1958) 4 classi

Causse 1974 10 classi

Portmann (Portmann 2000) 5 classi

Classe	Casi operati
1	20,00%	Anchilosi anteriore o completa del legamento anulare
2	50,00%	Focolaio otosclerotico dell’1/4 anteriore della platina, legamento anulare parzialmente o totalmente interessato
3	20,00%	Focolaio otosclerotico di Ω platina anteriore, legamento anulare parzialmente o completamente interessato
4	10,00%	Interessamento totale della platina e dei bordi della finestra ovale, ma con interlinea articolare ancora identificabile.
5	1,00%	Otosclerosi “obliterativa” con finestra totalmente chiusa o ristretta tra i focolai superiore ed inferiore, che controindica l’intervento di stapedioplastica.

CLASSIFICAZIONE AUDIOMETRICA

La classificazione di Shambaugh (e/o di Aubry nella letteratura francese) è l’unica classificazione di riferimento della audiometria della otosclerosi. Essa distingue la sordità otosclerotica in 4 stadi diversi di gravità.

Stadi audiometrici
1	VO normale o con “tacca di Carhart” a 2 kHZ. VA non superiore a 45-50 dB, con curva di soglia in salita dai toni gravi agli acuti.
2	VO in discesa sui toni acuti (> 20-30 dB a 2 e 4 kHz). VA intorno ai 60 dB lineare od inclinata su tono acuti.
3	VO in discesa si toni acuti con soglia dei 1-2 e 4 kHz a uguale od inferiore a 40dB. VA con caratteristiche analoghe, gap più o meno grande.
4	Soglia della VO totalmente al di sotto dei 40 dB. Gap più o meno grande

STRATEGIA DIAGNOSTICA

Protocollo diagnostico nel paziente affetto da otosclerosi:

Esame	Indicazioni-risultati
Audiometria tonale liminare	Classificazione stadi audiometrici (Shambaugh-Aubry)
Audiometria vocale	Valutazione della “riserva cocleare”
Audiometria vocale per via ossea	Controllo del risultato funzionale nell’immediato periodo postoperatorio
Impedenzometria	Timpanogramma di tipo A a basso gradiente
Ricerca del riflesso stapediale	RS “assente”, RS “on-off ” parziale o completo stapediale nelle forme iniziali
Valutazione vestibolare	Disequilibrio, VPP, segni di interessamento labirintico in una percentuale compresa tra il 6 ed il 30%
HR-TC delle rocche petrose	Interventi di revisione, valutazione delle complicanze postoperatorie, diagnosi delle forme “avanzate”
Scintigrafia ossea con Tc99m-MDP	Misura della attività dei focolai otosclerotici. Valutazione della efficacia della terapia medica

TRATTAMENTO CHIRURGICO

Alla tecnica chirurgica di stapedectomia attuata per primo da Shea nel 1958 si è affiancata per merito dello stesso Autore, la tecnica di stapedotomia (1962). La controversia tra i fautori dell’una o dell’altra tecnica di stapedioplastica è continuata fino agli inizi degli anni ’80 (Mc Gee 1981, Fisch 1982). Attualmente c’è un largo consenso nel considerare la stapedotomia la tecnica preferenziale. In Inghilterra l’81,3% dei chirurghi considera la stapedotomia la tecnica di prima scelta, mentre solo il 18,7% impiega la stapedectomia, come prima opzione chirurgica (Raut 2002).

Terapia chirurgica: topics and highlights.

Topics	Highlights
Stadio audiometrico	Chirurgia indicata in ogni stadio ed in specie nei più avanzati
Lesione stapedo ovalare	Chirurgia controindicata nelle lesioni obliterative
Sordità unilaterale, Motivazione del paziente, progressione rapida della sordità, unico orecchio udente	Motivazione del paziente, progressione rapida della sordità,presenza di acufeni invalidanti
Stapedioplastica nell’età infantile	Risultati funzionali sovrapponibili a quelli degli adulti
Età massimale	Intorno a 80 anni
Tecnica chirurgica	Stapedotomia, stapedectomia nella frattura platinare accidentale

Selezione del paziente:

Barotrauma (scuba diver): a rischio di fistola e dislocazione protesi post-operatoria
Importanza del gusto per taluni professionisti (Chef, sommelier)
Pazienti con Meniere hanno alto rischio di sordità neurosensoriale dopo l’intervento: il sacculo può essre allargato e aderente alla platina.
Se perforazione timpanica riparare prima la perforazione
Pazienti con colesteatoma o disfunzione tubarica non sono buoni candidati all’intervento
Effusione o infezione dell’orecchio medio rappresentano una controindicazione assoluta alla rimozione platinare.
Approcciare prima l’orecchio peggiore
Almeno 6 mesi di differenza nell’operare l’orecchio controlaterale.

Tecnica chirurgica

Incisione endocanalare (ore12-6) (6 mm)
Elevazione del lembo timpano-meatale
Eventuale canalplastica
Visualizzare finestra ovale, processo piramidale e nervo facciale
Controllare i movimenti ossiculari
Recidere tendine stapediale e lussare l’articolazione incudo-stapediale
Total stapedectomy, partial stapedectomy or stapedotomy (ESPERIENZA PERSONALE)
Cenni sulla stapedotomia (tecnica preferita dalla maggior parte degli autori)

– introdotta da Shea (1962)

– prima applicazione Laser di Perkins (1980)

– decremento di casi di sordità postoperatoria e migliore chiusura GAP sopra i 2000 Hz

– la stapedectomia totale può mostrare migliori guadagni per le basse frequenze (250- 500 Hz)

– House et al, Stapedectomy vs Stapedotomy: comparison of Results with long term follow up, Laryngoscope 2002; 112:2046-2050,

– non differenza in risultati audiologici

– SNHL > 10 dB Stapedectomia > Stapedotomia

– l’esperienza del chirurgo è il fattore determinante

COMPLICANZE INTRA-OPERATORIE

Fissazione malleolare

- può risultare dall’ossificazione dei ligamenti sospensori superiore e anteriore

- sequela di otite media o congenita

- fissazione malleolare con otosclerosi ha frequenza dell’1%

Disfunzioni dell’incudine

- fissazione

- anomalia congenite: processo lungo più corto o malformazioni

- dislocazione

- necrosi da pregressa otite media o pregressa protesi

- a volte necessaria tecnica chirurgica di “bypass”

Platina fissa o obliterata

- incidenza del 10%

- possibile SNHL dopo 2-3 anni con drill

- aumentata incidenza di SNHL

- possibile porziale o completa richiusura della finestra ovale

- Sheehy et al: “drill-out of re-obliterated oval window resulted in SNHL in 47% patients

Platina flottante

- dislocazione dalla finestra ovale

- difficoltà nella rimozione una volta fratturate le crura

- può essere spinta in profondità verso il vestibolo

- Laser o Microdril possono prevenire quest’evenienza

- preferibile foro platinare di sicurezza prima di fratturare le crura

- se la platina è infossata nel vestibolo allora meglio lasciarla in sede per la possibile insorgenza di SNHL

“Gusher” perilinfatico

- Shea: può derivare da un acquedotto cocleare pervio

- Shuknecht et al: può derivare da un difetto del fondo dell’IAC

- 0,003 % di incidenza

- Maggiore a sinistra vs destra

- più comune in caso di fissazione platinare congenita

- possibile sordità neurosensoriale progressiva e distrorsioni sonore

- Management:

- elevazione del capo

- “Small hole” spedotomy

- largo innesto prima dell’inserimento della protesi

Sanguinamento

- raramente causato da persistenza dell’arteria stapediale

- aumentata incidenza in caso in intervento durante la fase attiva otospongiotica (meglio profilassi pre-op con fluoruro di sodio fino alla scomparsa della macchia rosea di Schwartze )

- Shea: 6,3 % dei pazienti con eccessivo sanguinamento durante l’intervento hanno maggior probabilità di sordità cocleare dopo 1 anno dalla chirurgia

Obliterazione della finestra rotonda

- secondo focus per incidenza di otosclerosi dopo lo stapediale

- incidenza 0,5 -1 %

- precoce esordio di SNHL nel bambino

- frequente ipoacusia di tipo misto

- raramente la procedura di drill-out sulla finestra ovale porta a risultati soddisfacenti

Nervo facciale procidente

– 9% dei casi

- può impedire l’accesso alla platina

- può essere necessaria la transposizione superiore del nervo surante la stapedotomia

COMPLICANZE POST-OPERATORIE

Vertigine o disequilibrio

- da perdita di perilinfa

- maggiore incidenza nella stapedectomia

- incidenza del 5%

- se dovuto a trauma chirurgico si ha immediata vertigine che dura circa 1 settimana

- da contatto protesico o di strumenti col labirinto membranoso (macula dell’utricolo)

- da aspirazione di perilinfa

- labirintite sierosa (fenomeno autolimitante)

- Vertigine persistente più di 1 settimana: da platina infossata, protesi lunga, fistola della finestra ovale, granuloma di riparazione

- VPPB dovuta a trauma chirurgico e autolimitante

- Delayed Vertigo:

- Albera et al: Delayed vertigo after stapes surgery. Laryngoscope 2004;114:860-2

- 9 pazienti con delayed vertigo (da 1 mese a 7 anni post-op) sottoposti a timpanotomia esplorativa

- sospetto di fistola perilinfatica in tutti i pazienti

- 3 pazienti avevano in effetti fistola perilinfatica

- tutti i pazienti trattati con colla di fibrina e tutti hanno recuperato

- 10 -Otite media acuta

- evenienza rara ma importante

- rischio aumentato di labirintite suppurativa

- 11 Granuloma di riparazione

- 1% delle stapedotomie o stapedectomie

- 7-15 giorni dopo chirurgia ma può subentrare anche tardivamente dopo 6 settimane

- può causare labirintite sierofibrinosa

- possibile SNHL progressiva o improvvisa dopo un precoe miglioramento uditivo post-op

- possibile insorgenza di tinnito o vertigine

- discromie rossastre del quadrante superiore della MT

- richiede trattamento corticosteroideo e antibiotico

- intervento chirurgico: rimozione protesi e granuloma, meglio entro 2 settimane per stabilizzare il recupero uditivo

- 12 Fistola perilinfatica

- può verificarsi nel precoce post-operatorio o molti anni dopo

- SNHL fluttuante o progressivo con tinnito e vertigini

- Prima provare con trattamento conservativo: riposo a letto per 5 giorni + diuretico (acetazolamide)

- se sintomi persistenti timpanotomia esploratica con grafting della finestra ovale

- Se ben trattata si ha recupero post-op con udito stabile e risoluzione della vertigine

Meccanismi di fistola perilinfatica:

- incudine dislocata da aderenze col promontorio

- protesi medializzata nel vestibolo

- migrazione della protesi dal centro al bordo della finestra ovale

- “Vibration tears”SNHL

- incidenza: 0,6 – 3 %

- labirintite sierosa: SNHL temponanea che risolve in giorni o settimane

- trauma chirurgico: SNHL permanente

- Danno al flusso snguigno cocleare: SNHL permanente

- tinnito sulle alte frequenze, disequilibrio

- trattamento con vasodilatatori

- Improvviso rialzo dei valori pressori perilinfatici in pz con pregressa idrope endolinfatica: tinnito, vertigine e SNHL permanente in particolare per le basse frequenze.

- trattamento: riposo con elevazione del capo, osmotici, steroidi

- di solito scarsa risposta al trattamento

- rilascio attivo di enzimi nell’orecchio interno con distruzione dell’organo del Corti

- SNHL permanente senza tinnito o vertigini

- evenienza rara

- trattameno con steroidi ma scarsa risposta

Ipoacusia di conduzione ricorrente

- da dislocamento protesi

- immediata: da tecnica chirurgica o trauma

- ritardata: da dislocazione protesi o da incudine ristretto/eroso; da aderenze con la nicchia della finestra ovale; da refissazione stapediale; da progressione della malattia con reobliterazione; da anchilosi malleolare o dell’incudine;

- Lesinski SG et al. Causes of conductive hearing loss after stapedectomy or stapedotomy: a prospective study of 279 consecutive surgical revisions. Otol Neurotol 2002; 23: 281-8

- 260 pazienti con ABG > 20 dB dopo stapedotomia o stapedectomia

- Stapedectomia > stapedotomia (3:1)

- da 1 mese a 35 anni dopo chirurgia

- 81% di dilocazione protesi

Meccanismo di ipoacusia di conduzione dopo stapedectomia:

- contrazione del collagene dell’innesto

- esternalizzazione della protesi

- migrazione della protesi a fissare la platina

- lateralizzazione dell’innesto (se troppo spesso)

erosione dell’incudine con perdita dell’aggancio protesico

3. Paralisi del facciale

- rara

- immediata da anestetico locale o trauma

- ritardata, dopo 5 giorni nel post-op

- dura per diverse settimane

- usulamente paralisi incompleta

- management: prednisolone

- Shea J.J et al. Delayed facial palsy after stapedectomy. Otol Neurotol 2011; 22: 465-70

- 2152 interventi per 12 anni

- 0,51% di incidenza paralisi

- solitamente fra la 5 e la 16 giornata posto-op

- gradi da III a V di H-B

- titolazione sierica per HSV1,2 e VZV

- La sierologia suggerisce attivazione di HSV latente indotta dalla chirurgia

- trattamento con Acyclovir

- solitamente recupero in 36 giorni (media)

4. Meningite

- la creazione di una fistola fornisce una via di ingresso per microrganismi

- Case report: Nielsen TR et al. Meningitis following stapedotomy: a rare and early complication. J Laryngol otol 2000; 114: 781-3.

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